Когда в пол-восьмого утра 31 августа 1978 г. я вышел из отпуска на работу, то уже на пороге отделения почувствовал "отзвуки грома и дальние дымы пожарищ". Прошел по всем комнатам своего диагностического отделения. Белые халаты мелькали тут и там, а в то же время как будто бы никого и не было. Приметил грустно улыбающегося Иванова - нашего старого знакомого -- и несколько новых настороженных лиц. На пятиминутке врачи и сестры выглядели слегка "затуркаными". При докладе дежурного врача картина не прояснилась, ведь доклад был построен как для бывших в курсе дела. Но после пятиминутки Е.Н. КИРНОЗ начал свой рассказ и продолжил его после обхода.
Мой обход всегда начинался с двух палат на отшибе. Они были как "придаток" в отделении -- мимо них проходила уйма диспансерного народа - в общем, жизнь как на проходном дворе. Но больные любили там лежать - им казалось, что эти палаты "привилегированные". Как кому-то первому из них померещилось, так и пошло. (На такой же психологии сыграл и Том Сойер, когда красил забор, создав впечатление "привилегированности" перед остальными пацанами.)
Первой была 10-я палата. Там появилась худенькая (только глаза да кости) девушка-гречанка. Это она уже успела возбудить всех дежурных терапевтов до основания. Наша врач В.И. КОСТРИКИНА, как раз отдежурившая ночь перед моим выходом из отпуска, решительно высказалась за выписку больной из отделения, хотя и не зная толком - куда и зачем.
Ситуация действительно была крайне запутана, хотя и не так тяжела, как могло показаться после всех этих "криков беотийцев". На лицевой стороне истории болезни значилось: К-ц Жанна, 1951 года рождения (26 лет), студентка второго курса химико-биологического факультета ДонГУ. Как выяснилось, она в свое время закончила медучилище и даже успела поработать несколько лет акушеркой. Сейчас она уже была инвалидом 1-ой группы. Как она ухитрилась себя проименовать "студенткой" сказать затруднительно, может быть она действительно числилась на заочном факультете. Но даже если и так, то этот факт еще одно свидетельство ее своеобразной возбужденности, демонстративной истеричности, которая приковывала наше внимание в течение месяца. Проверять ее принадлежность к ДонГУ имело мало смысла, тем более, что несмотря на фантастичность всех ее поступков и разговоров, всех ситуаций с нею происшедших, мне все время казалось, что при глубоком рассмотрении, ее деяния имели какой-то здравый смысл, а прошлые события, случившиеся с нею, могли оказаться действительно имевшими место. (В общем, ситуация напоминала похожую с героем Вицина из фильма "Неисправимый лгун".)
Нужно сказать, что последовательно составить всю историю ее заболевания так и не удалось. Почти при каждом обходе она сообщала в беседе что-то существенно новое - и этим воспоминаниям не было конца.
В детстве она была крепким ребенком, занималась спортом несмотря на порок сердца. По ее словам, ревматизм и порок сердца обнаружились в школьном возрасте, хотя к концу школы она была снята с учета. Были частые ангины до тонзилэктомии в 1969 г. В том же году произведена аппендэктомия. У отца была лекарственная аллергия, умер он 10 лет назад по неизвестной причине. Мать, сухощавая маленькая гречанка была энергичной, деятельной, "себе-на-уме" женщиной.
Больная родом из Ждановской Ялты, училась и работала в Жданове. Первый приступ удушья случился в 1969 г. в г. Жданове. На рентгенограмме определялись остаточные явления двусторонней нижнедолевой пневмонии. Был установлен диагноз бронхиальной астмы. Лечилась в Донецке (в 1-ой городской больнице) и Гаграх. Выяснилась у нее аллергия на антибиотики, спазмолитики, сульфониламиды -- отек Квинке, анафилактический шок на эуфиллин, но-шпу. С 1970 г. периодически стали отмечаться гектические подъемы температуры, участились приступы удушья. В 1972 г. в течение 6 месяцев находилась в Москве, в институте ревматизма с диагнозом: "бронхиальная астма, эмфизема легких, миокардиодистрофия, хронический пиелонефрит". Кажется, ее смотрела проф. НАСОНОВА. По совету москвичей, больная сменила место жительства - не вернулась в Жданов, а из Москвы поехала к родственникам в Калужскую область и устроилась на работу. Там она пожила несколько месяцев без удушья и решила съездить домой. Буквально по выходе из самолета в аэропорту Жданова у нее случился тяжелый приступ астмы -- и все началось сначала. В 1972 г. она похудела на 17 кг (с 65 до 48), с тех пор ее вес колебался в пределах 45-48 кг. Тогда же она была признана инвалидом 2-ой группы.
В один из дней выяснилось, что помимо всего прочего, в 1971-72 гг., больная ухитрилась обследоваться и лечиться в урологическом отделении нашего диспансера. Потом мы разыскали ее историю болезни - и даже целых две. И здесь ситуация была нестандартной и туманной. Вначале она поступила на обследование в связи с изменениями в моче. Туберкулез был исключен, и ее перевели в урологическое отделение больницы им. Калинина. Но вслед за этим поступила новая серия анализов. БК (бациллы Коха) в моче были обнаружены 6 раз (!) - в двух посевах и 4 раза флотацией. Тогда ее активно затребовали назад и пролучили еще с месяц и еще с месяц амбулаторно. Окончательный диагноз был: "инфильтративный туберкулез правой почки". Забегая наперед, можно сказать, что при теперешнем последнем ее пребывании у нас уролог Грейлих отрекся от туберкулеза почки и рассматривал всю ее болезнь как хронический пиэлонефрит.
По ее словам, с 1973 г. у нее появились кровохаркания, а с 1975 г. несколько раз случались кровотечения. Тогда же была проконсультирована проф. ВОРОНОВЫМ, который установил новый диагноз: "системный ангиит". В 1973 г. она впервые обследовалась в Киеве - в аллергологическом отделении. Еще в 1973 г. у нее отмечались кратковременные обморочные состояния с судорогами, а в 1975 г. во время двусторонней пневмонии впервые наблюдались судороги с потерей сознания, участились приступы удушья. С этого времени судороги с потерей сознания стали довольно часты - от кратковременных до длительных, длящихся сутками. Дважды производилась спинно-мозговая пункция, которая приступы удушья обрывала.
С 1977 г. у больной стала отмечаться спастичесая боль в животе. Разнообразию синдромов казалось не было предела. В эти годы больная повторно находилась в клинике Донецка, специализирующейся по коллагенозам. Как потом нам рассказал проф. РЕЙДЕРМАН, вызванный к ней на консультацию, у них в клинике зародилось и окрепло сомнение в наличии у больной коллагеноза. Поэтому, предполагая глубокий психогенный характере ее приступов и других жалоб, они пригласили на консультацию психиатра проф. ЩЕРБИНУ, который согласился с ними и перевел ее к себе в психбольницу. Потом выяснилось, что она пробыла там буквально сутки, ее приступы вдруг "как рукой" сняло и, по ее требованию, была сразу же выписана. Об этом эпизоде сама больная ни разу не упоминала, да и проф. ЩЕРБИНА, вызванный нами к ней, также ее не припомнил.
В конце 1977 г. больная вновь оказалась в Киеве, в урологическом отделении одной из клинических больниц. Проводилось сканирование почек и, как свидетельствовала выписка ее районного врача из Ялты, пункционная биопсия легких и почки. Из Киева она приехала с новым диагнозом: "системное заболевание соединительной ткани типа узелкового пеериартериита и лекарственная аллергия" и инвалидом 1-ой группы. Вероятно, с этого времени она стала принимать большие дозы кортикостероидов, предпочитая (по рекомендации Киева) дексаметазон или дексазон.
В июле 1978 г. на рентгене были обнаружены непонятные тени в левом легком и это послужило причиной для ее направления в наше диагностическое отделение (потом выяснилось, что плотные очаги упоминались и в Киеве). При поступлении в отделение 12 августа 1978 г. больная перечислила такие жалобы: постоянная субфебрильная температура (так и оказалось, но температура носила несистематический характер - от нормальной до 37.6R) с высокими подъемами (у нас был один подъем - до 38.7R), частые кровохаркания (у нас были лишь красновато-коричневые выделения изо рта во время судорог), периодические кровотечения - по дороге в Донецк выделилось полстакана крови (у нас не было), ежедневные приступы удушья, боль в области правой почки, общая слабость, отсутствие аппетита (вес при поступлении 45.5 кг, рост 162 см), частые подъемы А/Д - до 200/100 (у нас при поступлении 130/90, пульс 128), ознобы.
К моему первому осмотру 31 августа 1978 г. история болезни была уже порядком исписана. К этому времени ее уже осмотрел наш окулист ("норма"), невропатолог ("узелковый периартериит с эпилептиформным синдромом), уролог (хронический пиэлонефрит с деструкцией (!) в верхнем полюсе справа" - вероятно такой головоломный диагноз уролог ставил первый раз в жизни), доцент КОСТЕНКО из клиники по коллагенозам ("диэнцефальный синдром, возможно специфической и сосудистой этиологии"), старший научный сотрудник Киевского НИИТ и ГХ, случайно оказавшийся в Донецке по проверке пульмонологического отделения ОКБ ("узелковый периартериит с поражением сосудов головного мозга и внутренних органов, очаговоподобные тени в верхней доле левого легкого с большой верояиностью обусловлены основным процессом - коллагенозом"), психиатр Переверзев ("диэнцефальный синдром, возможно специфической сосудистой этиологии - узелковый периоартериит"). И параллельно - ежедневные записи наших врачей - явление редкое в нашей больнице.
Весь набор "фокусов", которыми она так пугала дежурных врачей, был стереотипен. Он состоял из трех синдромов: бронхоспастического, судорожного и абдоминального. Чаще всего все начиналось с бронхиальной астмы. Удушье было настояшее, с характерной экспираторной одышкой, хрипами. После приступа при аускультации рассеянные сухие высокие хрипы также определялись, но в небольшом количестве. Дыхание оставалось жестким. Нормальным образом снимать бронхоспазм ей было нельзя - на эуфиллин и ношпу у нее была не просто аллергическая реакция, но целый шок. Платифиллин был тоже чем-то скомпрометирован, она оставляла для врачей только адреналин и эфедрин. Эти препараты (0.5 мл) мы регулярно ей и применяли. Удивительно, но она их переносила стойко, и если приступ не снимался, то разрешала их повторять и переносила с виду довольно сносно.
После снятия бронхоспазма у нее возникали тонические и клонические судороги. Начиналось с резкого разгибания стоп, распространялось кверху, на мышцы спины и рук, с позой похожей на "руку акушера", с переходом в опистотонус. Сознание терялось, хотя иногда были некоторые проблески. Для снятия судорог наши возможности были также ограничены. Гексенал в прошлом дал тяжелейшее состояние; седуксен якобы также вызывал крайне неприятные ощущения, хотя с седуксеном у нее были своеобразные отношения. Аллергии он не вызывал - это было ясно, но в то же время у нее было к нему сильное предубеждение. Она что-то не договаривала. Складывалось впечатление, что ей как будто не хочется получать облегчение от седуксена; как будто он был способен снять приступ судорог, но это ее почему-то не устраивало. То ли потому, что седуксен легко сводил на нет ее усилия по воздействию на публику (если судороги были психогенного характера), то ли после него у нее оставалось неприятное ощущение разбитости, сводившее на нет состояние умиротворяющей оглушенности, которое она вероятно испытывала после своих сеансов при самопроизвольном их окончании.
Врачи обычно нянчатся с больными больше чем медсестры, даже если и предполагают "придуривание" с их стороны. Зато у медсестер более здравый взгляд на вещи. Так как вокруг нашей больной все больше складывалось мнение, что вся ее болезнь - истерия, то это рождало соответствующий настрой. Ф.В. с ее серьезной, житейской обстоятельностью более других была склонна к такого рода разоблачениям. И при одном из дневных приступов судороги, не приглашая врача, она вкатила больной 2 мл седуксена внутривенно, по-умному чувствуя не столь великую его опасность в данном случае и в то же время предчувствуя, в случае удачи, некоторое облегчение для всего персонала в будущем. Момент она избрала подходяший - когда мы были по горло заняты оживлением Иванова.
Оказалось, что у больной действительно предубеждение к седуксену, так как ничего страшного не произошло. Кроме того, именно эта инъекция подтвердила вышесказанное рассуждение. Приступ судороги был снят значительно быстрее чем обычно. Но больная после него была явно обозлена -- то ли чувствовала неприятную разбитость, то ли возмутилась возможным разоблачением, но у нее проявилась заметная злость к Ф.В. Она пожаловалась Е.Н., что Ф.В. ее "не любит" и относится с предубеждением. И она сумела себя повести так, что другие медсестры на повторный эксперимент с седуксеном не решались. Поэтому, как и прежде, единственным "разрешенным" препаратом для снятия судорог оставался оксибутират натрия (5-10 мл 20%). На моей памяти у нас в отделении ни до, ни после этот препарат не применялся, а тогда нашему народу пришлось основательно его освоить. Но оксибутират редко снимал судороги сразу и четко. Как и адреналин с эфедрином при бронхоспазме, оксибутират часто, через некоторое время повторяли. Судороги в конце концов постепенно затихали, хотя ручки и ножки сохранялись в "фигурной" позе подольше.
После судорожного синдрома начинался абдоминальный. Появлялась сильная боль в правом среднем квадрате живота с сильным напряжением мышц правой половины. Она нередко кричала от боли и если на это еще накладывался судорожный синдром, возникали нечеловеческие крики, даже вой. Впечатления от ее страданий были весьма велики. М.Л. БАРАЦ после своего бессоного дежурства напустилась на нас с Е.Н. - посмотрели бы вы на эту "истерию", на эти "функциональные" расстройства, от которых просто кровь стынет в жилах! Аналгин опять-таки по какой-то интересной причине вводить было нельзя, спазмолитики (но-шпа, платифиллин, папаверин) -- также. Словом и здесь оставался один единственный выход -- промедол. Но и промедол нередко приходилось применять дважды, и также, как и при первых двух синдромах, не создавалось четкой картины снятия приступа именно от данного лекарства.
Эти три синдрома хотя иногда накладывались друг на друга, но чаще всего замещали друг друга. Обычно первым был бронхоспастический, вторым - судорожный, третьим - абдоминальный. Судорожный как бы являлся основным, на фоне которого бывали остальные, дополнительные. Иногда судорожный симптом еще раз возникал после абдоминального, иногда был единственным. После исчерпывания всего "набора" больная затихала и засыпала, утомленная напряжением и лекарствами. Так и получалось - ночью она давала длительный "концерт", под утро засыпала, днем отсыпалась и на следующую ночь с новыми силами приступала к своми синдромам.
К слову сказать, помня о своем периартерите, все это время она регулярно принимала 7 таблеток дексаметазона (0.0035 мл) и очень ревностно противилась снижению дозы, убежденно формулируя, что ей становится хуже при уменьшении дозы даже на одну таблетку. Вообще она была прекрасно осведомлена об очень многих лекарствах, я не помню, чтобы ее застало врасплох какое-нибудь наименование, имеющее хоть малейщее отношение к ее многочисленным синдромам. Она ведь имела медицинское образование и к тому имела довольно высокое общее развитие, была весьма наблюдательной и чувствительной. Все время у меня было двойственное ощущение - действительно ли она очень чутка, чтобы не допустить угрозу аллергии или другой побочной реакции на лекарства, или же она цепко держит в своих руках ситуацию и врачей, не выпуская их из под своего контроля. А для этого нужно знать все декарства, чтобы контролировать положение и не давать врачам никакой лазейки.
Анализы у нее были ненормальными, хотя и невыразительными. Как и все в ней, они были "на грани". Кровь (в конце августа и начале сентября): эритроциты 3700000; гемоглобин (Нв.) 10.7 г%; лейкоциты 13 000--10 000; эозинофилы 1--0; палочко-ядерные (нейтрофилы) 13--3.5; сегменты 77--82.5; лимфоциты 5--13; моноциты 4--1; СОЭ 20--20; сиаловая кислота 260 ед.; церулоплазмин 30; серомукоид 0.23; С-реактивный белок +; альфа 2; глобулины 6%; гамма 16%; коэффициент 1.2; билирубин 0.63; АЛТ 15; АСТ 20. Моча: небольшая протеинурия (до 0.078%), лейкоцитурия (до целого поля зрения).
Применительно к узелковому периартерииту кровь была непонятной. Лейкоцитоз был, но весьма незначительный, он совсем не сопровождался эозинофилией, а прямо наоборот. Имел место выраженый нейтрофилез с непостоянным и неглубоким сдвигом вправо, который никуда не укладывался. Еще меньше была понятна выраженая лимфопения. Для нее не было оснований. СОЭ, сиаловая кислота, С-реактивный белок были, что называется, чуть-чуть ненормальными. Эта слабоватая картина крови никак не вязалась с такими мощными клиническими синдромами болезни.
На фоне предварительных, возбужденных разговоров на пятиминутке о тяжелейшей больной, мое первое знакомство с ней оставило благоприятное впечатление. Больная выглядела физически истощенной, но с живым, серьезным взглядом. Несмотря на то, что все дни свои она проводила в постели из-за слабости и была окружена множеством мелких предметов обихода, содержала себя опрятно, уделяя этому специальное внимание. В ее состоянии говорить о привлекательности, казалось, было неуместно, но Е.Н. ухитрился и здесь сохранить взгляд "художника", то есть взгляд "со стороны", отвлеченный от чисто врачебного, отягощенного таким невероятным скопищем синдромов и суждений. Ни у кого из врачей, кажется, не мелькнуло и мысли оценить ее просто как человека - тем более, что все были раздражены бессонными ночами во время дежурств и возбуждены ее потрясающими синдромами и неопределенностью. А Е.Н. отметил, что Жанна интересная девушка с одухотворенным лицом, и с юмором добавлял, что она смотрит на врачей с внутренней усмешкой, готовя им очередную каверзу, хотя и неумышленно для них, но куда уж деваться - раз надо!
Е.Н. также заметил, что во время чередования своих синдромов, видимо не доверяя порой новому дежурному врачу или нерешительности медсестер, Жанна как бы взабытьи повторяла прикрепленные к каждому синдрому лекарства, уверенно направляя сомневающихся по проторенному пути. Она называла эти лекарства между стонами, полушепотом, что носило характер ненавязчивого вдалбливания. (Где-то писали, что американцы в телевизионные фильмы вкрапливают единичные кадры с рекламой, и хотя эти кадры проскальзывают как будто незамеченными, на самом деле, они все же оставляют у зрителей подсознательный след. Удивительно, что Жанна нашла этот метод сама.) Еще Е.Н. говорил, что если бы какой-нибудь мужчина из больницы увидел в ней симпатичную девушку, которая хочет замуж, дело быстро бы пошло на поправку. Потом, кстати, выяснилось стороной, что она и собиралась замуж как раз перед началом бронхиальной астмы, но болезнь все нарушила. Но у нас в отделении молодые ребята ее побаивались и всегда были в напряжении, когда их приглашали для переноса больной куда-нибудь.
Жанна доброжелательно и подробно отвечала на мои вопросы. Иногда путалась в датах, но не пытаясь завуалировать свою забывчивость - ведь сколько времени прошло, а она сейчас после бессонной ночи и вообще в неважном состоянии! Все выглядело ненавязчиво и объективно. При некоторых сомнениях с нашей стороны, она не пыталась принимать позу борца за свои права и реагировала спокойно, как бы совсем не настаивая на своих выводах и допуская обсуждение. Но несмотря на как будто полнейшую ненавязчивость, именно эта убедительная манера изложения (как будто подробное заполнение необходимых медицинских граф!) наводила на мысль об эффективности такого рода обработки врача. Она навязывала свое мнение очень основательно, не раздражая врача, а наоборот создавая у него иллюзию полнейшей свободы мысли. И хотя мы с Е.Н. это вскоре поняли и тем самым будто бы обезопасили себя, но все равно полностью освободиться от этого эффекта я не мог.
Я беседовал с нею неоднократно. Поначалу диагноз узелкового периартериита не вызывал сомнений. Бог с ними, с судорогами. Но упорный астматический синдром, истощение, наконец пункционная биопсия - что еще нужно?! Кроме того, лейкоцитоз, гипертония, повышение температуры, да еще такой мощный судорожный синдром, как бы венчали системное поражение. Некоторые весьма смутные сомнения подавлялись массой в общем-то объективных признаков. Да, действительно, истерические элементы имели место. Такая массивная и разнообразная симптоматика такого тяжелого коллагеноза должна была свидетельствовать о тяжелом течение болезни. А состояние больной хотя и было явно неудовлетворительным, но не производило впечатление безнадежного. Допустим, судороги не имеют объективного подтверждения, боль в животе также не вполне убедительна, но хрипы в легких и жесткое дыхание налицо - а значит бронхиальная астма есть. К тому же, моча постоянно ненормальная, кровь также.
Решительные сомнения высказал проф. РЕЙДЕРМАН. Он подчеркнул как бы контролируемый характер судорожного синдрома - несмотря на потерю сознания, непроизвольное мочеиспускание не наблюдалось ни разу. Но главное - не было прогредиентного течения болезни, которое должно обязательно наблюдаться при периартериите. Больная, конечно, истощена и слаба, но потеря в весе после 1972 г. больше не прогрессировала. Установился как бы новый уровень и на этом уровне больная находилась уже много лет. Не наблюдалось изменений кожи, узелков, не было поражения периферических нервов, сухожильные рефлексы оставались живыми и ровными. Вообще неврологический статус был без существенных отклонений от нормы. Хотя неврологическая симпотоматика при узелковом периартериите, вообще говоря, не является строго обязательной, но тут вступает по моей градации, второй уровень клинического мышления.
Первый уровень состоит в оценке наличествующих и отсутствующих симптомов. Не имея в виду очевидные признаки заболевания, которые прямо бьют в глааза и не вызывают затруднений, следует отметить, что очень часто даже оценка наличия или отсутствия симптомов сама по себе составляет высокое врачебное искусство. Вот пример.
У одной больной, довольно энергичной женщины 38 лет, были обнаружены множественные очаговые тени в правом легком. Небольшая интоксикация отмечалась у нее несколько месяцев (субфебрильная температура, покашливание, недомогание). Она обращалась к врачам, но как-то избегала их лечения - не принимала лекарств, выписалась из больницы, где ей был поставлен диагноз пневмонии. Такое клиническое течение и множественные сливные очаги на ренгенограмме поначалу не вызывали даже малейших сомнений в диагнозе туберкулеза. После специфической химиотерапии как будто появилось некоторое клиническое улучшение, а так как интоксикация при поступлении в общем была невелика, то сомнений не возникало. Лишь через 1.5 месяца, когда рентгенологических сдвигов не оказалось, возникла некоторая неуверенность. Эта неуверенность была смутной, неопределенной, так как рентгенологическая картина односторонней, характерной для туберкулеза очаговости не приводила на ум никакого другого диагноза. Все это было еще менее свойственно для пневмонии. Омечался кашель, но больная была суетлива, жалобы день на день не походили, четкого представления о кашлевом синдроме не создавалось. Бывают такие больные -- вроде бы они находятся на лечении в больнице и им уделяет внимание врач, а они как-то отвлечены на себя, как бы сами пытаются проникнуть в свою болезнь, не выпуская ее из своего понимания, возлагая надежду только на себя. При общении с ними чувствуется их отвлеченность, у них трудно выяснить анамнез и жалобы. Соседи по палате говорили, что она кашляет часто (но впечатление было таково, что это от истеричности и суетливости) и, вроде бы, часто отплевывает то ли мокроту, то ли слюну. Я смотрел на эту "слюну-мокроту" (около 70 мл за сутки) -- она имела прозрачноватый вид и действительно вызывала сомнения - не слюна ли это? Но в один из дней меня вдруг озарило - это же обильная жидкая мокрота, а значит -- аденоматоз!
Здесь следует сделать отступление. Аденоматоз легких (его еще называли "альвеолярноклеточный рак") - это диффузный (многофокусный) злокачественный процесс в легких. Сейчас бытует мнение, что это обычная аденокарцинома, только мультицентрическая. Видеть ее мне еще не приходилось. От института в уме остался единственный, но колоритный симптом - "обилие жидкой мокроты" (1-2 литра в день). В данном случае озарение заключалось в том, что 70 мл слюноподобной жидкости были осознаны как то самое "обилие" жидкой мокроты. Для женшины, которая никогда раньше не курила и не кашляла, у которой нет нагноительного или деструктивного процесса в легких, с чистыми без признаков воспаления бронхами (при бронхоскопии слизистая бронхов была наредкость интактной, что трактовалось в пользу туберкулеза легких, так как было против пневмонии, единственного конкурентноспособного диагноза), а значит не привычной к откашливания мокроты - для нее такое количество мокроты было тем самым "обильным" выделением жидкой мокроты, о котором помнилось с институтской скамьи.
После такой догадки все стало на свои места. И хотя хирурги вначале снисходительно отнеслись к такому умозрительному рассуждению, больше склоняясь к туберкулезу (по рентгенологическому признаку), при пробной торакотомии (в надежде на возможность пульмонэктомии) подтвердился аденоматоз. Но данный случай все же не является чистым примером первого уровня клинического мышления, так как оценка наличия симптома была произведена с учетом целого ряда клинико-рентгенологических признаков. Примером может послужить скорее другой случай.
Больная, бесцветная блондинка 20 лет, студентка-филолог ДонГУ, страдавшая сахарным диабетом, была переведена к нам из ОКБ после кесарева сечения. Она была измождена после сепсиса, еще функционировал надлобковый свищ. К нам она попала в связи с непонятной двусторонней пневмонией с деструкциями, которая не проявляла тенденции к обратному развитию при применении пенициллина, полусинтетических пенициллинов, макролидов, тетроциклинов, левомицетина, цепорина, линкомицина. Был заподозрен тубкркулез (ведь у больной был тяжелый юношеский диабет). Мы приступили к лечению. Специфическая химиотерапия как будто оказывала некоторый эффект, температура снизилась, больная стала живее. При моих посещениях она к тому же бодрилась в силу своего характера и гармонального настроя (который заствил ее, тяжелую диабетичку, бросить родителей и квартиру со всеми удобствами и, сломя голову, поехать на Дальний Восток с мужем в условия, которые и для здорового человека тяжеловаты) и даже пыталась слегка кокетничать. Чувствовалось, что ей и бодриться не очень просто, она кашляла, хотя кашель был по-женски небольшим и постоянно приглушался ею. Химиотерапия была начата сравнительно недавно, и, казалось, были все основания удовлетвориться небольшим успехом. Но вечером, во время моего дежурства, буквально через пару часов после прокапывания 200000 ристомицина, который я назначил для пробы в связи со смутным чувством неудовлетворенности ситуацией, она как-то вскользь заметила, что кашель стал меньше, хотя она и форточку приоткрыла. Погода стояла сырая, и я связывал ее упорный кашель с простудой. Интересно отметить, что выглядела она несколько растерянной, как бы удивляясь явному сдвигу в своем состоянии. Обычно она сама о кашле говорила мало, а отвечая на вопросы, всегда пыталась нарисовать благополучную картину. Именно этот момент удивления с ее стороны и позволил мне четко оценить эффект ристомицина со всеми вытекающими последствиями - точным диагнозом (стафилококковая пневмония) и теперь уже точным лечением.
В данном случае имел место факт тонкой оценки симптома - затихания кашля. Он был тесно связан с предварительным наблюдением и психологической оценкой состояния больной. Поэтому опять же, он не может служить хрестоматийным примером первого уровня клинического мышления.
Предположим, идет дифференциальная диагностика туберкулезного менингита. Если просто брать каждый симптом в отдельности, то вопрос просто становится неразрешимым. Медленное начало заболевания говорит в пользу менингита, но не исключен и абсцесс. Цитоз в ликворе 800 клеток - в пользу абсцесса, но и менингит не исключен. Специфическая химиотерапия неэффективна и вызывает сомнения в туберкулезе, но и при менингите лечение бывает неэффективным (тогда у нас были только препараты 1-го рода). Отсутствие снижения сахара не в пользу менингита, но бывает и при менингите. Это первый уровень мышления. А вот отсутствие снижения сахара при ухудшающемся состоянии больного - это для менингита совсем не свойственно. Это уже более высокий, второй уровень клинического мышления, то есть, оценка симптомов не в чистом виде, а во взаимосвязи двух или более симптомов.
Возвращаясь к Жанне, нужно сказать, что хотя неврологическая симптоматика при периартериите может и отсутствовать, но при столь прогрессирующем его течении (если его предполагать), должна была проявиться. Например, значительное похудание действительно имело место, но при подробном рассмотрении оно было неубедительным, так как случилось как бы "в один присест" и не прогрессировало много лет.
Продолжая свои соображения об уровнях клинического мышления, скажу что второй уровень бывет даже более сложным, если касается серии взаимоанализирующих симптомов, но в пределах данных нозологических форм. Третий же (наивысший) уровень предусматривает анализ симптомов данной болезни с учетом общей, не относящейся к ней, эрудиции - путем проекции возможности атипичного течения совсем другого заболевания на разбираемое. Вот пример.
При профосмотре был выявлен больной с деструкцией в верхней доле правого легкого. Если эту полость считать абсцессом, то недостает целой серии симптомов - острого (или хотя бы подострого) начала, температуры, кашля, гнойной мокроты. Тем не менее, на фоне химиотерапии (тубазид, стрептомицин, ПАСК) заживление полости наступило уже через две недели. Но ведь и при туберкулезе возможно довольно быстрое заживление! Итак, что это было: абсцесс или каверна? БК, естественно, не найдены. При расспросе выясняется, что больной вообще "гипетермик" -- чем бы ни болен, никогда не температурит. Затем, оттолкнувшись от этого факта, удалось даже определить бывшие перед определением полости симптомы интоксикации. За два дня перед этим больной не пошел в клуб на вечер, хотя такие вечера он обычно не пропускал. Но как быть с отсутствием кашля и мокроты, необходимыми симптомами абсцесса? Третий уровень предусматривает такое рассуждение: если возможно острое инфекционное заболевание без температуры (в связи с особенностями терморегуляционного центра), то есть полное основание допустить и отсутствие кашля при абсцессе (в связи с особенностями "кашлевого" центра)!
Вернемся к Жанне. Клиника, специализировавшаяся по коллагенозам, отказалась от этого диагноза. Было предложено повторить консультацию психиатра, проф. ЩЕРБИНЫ, который в прошлом году забирал ее к себе. Но профессор отказался. Вероятно потому, что тогда был настрой и давление клиники, а сейчас он чувствовал себя вольнее. Одним из существенных признаков квалификации врача является устойчивость к давлению других - так сказать, некая "отрешенность", независимость, хотя как будто прямого отношения к квалификации это не имеет. Его заключение было: "эпилептиформный синдром, вторичный, обусловленный поражением мозга сосудистого генеза".
В итоге мы оказались на распутье. Коллагенологи отрицали коллагеноз, этим заставляя нас рассматривать судорожный комплекс в качестве диэнцефального синдрома или глубокой истерии. Психиатры же не были склонны объяснять эти явления лишь функциональными (психопатическими) нарушениями. Вообще говоря, диэнцефальный синдром относится к мало понятым заболеваниям. Не исключено, что в его основе всегда лежит нечто материальное в соответсвующем отделе мозга - то ли сосудистый спазм, то ли нарушение электрических потенциалов, то ли биохимические сдвиги. Весьма вероятна возможность закрепления по типу рефлекса, использование механизма доминанты, принципов обратной связи. Известно, что люди с диэнцефальным синдромом обладают интеллектом выше среднего. То ли повышеный интеллект первичен и располагает к таким реакциям, то ли причина диэнцефального синдрома стимулирует интеллектуальные способности человека параллельно соматическим проявлениям.
Но если у Жанны не было коллагеноза, то очаговые тени на верхушках, абсолютно типичные по рентгенологической картине для туберкулеза, следовало считать туберкулезными. Способствовать вспышке туберкулеза могло общее ослабление организма, истощение и массивная гормонотерапия без прикрытия химиопрепаратами. К тому же она была гречанка и мелкая очаговость в зоне диффузного лимфангоита очень соответствовала "греческому" типу туберкулеза. Греки, будучи очень семейственными и родственными, щадя психику заболевших туберкулезом близких, не позволяют в быту ни малейших проявлений брезгливости или других ограничений. У греков поэтому и высокая инфицированность и высокая заболеваемость туберкулезом. Поэтому при дифференциальной диагностике пневмонии против туберкулеза, сама греческая национальность играет роль важного диагностического фактора в пользу туберкулеза.
Казалось бы - зачем надо исключать коллагеноз только для того, чтобы начать химиотерапию туберкулеза? Можно ведь и так начать. Но в том то и дело, что за больной официально числилась множественная непереносимость лекарств и каждое новое лекарство могло быть чреватым неожиданностью и уж во всяком случае небезразлично. После всех наблюдений, консультаций и заключительного анализа, коллагеноз был поставлен под сомнение, почти исключен. Был установлен диагноз: бронхиальная астма, лекарственная аллергия, диэнцефальный синдром, хронический пиэлонефрит, очаговый туберкулез верхушек в фазе инфильтрации. С лечением стало ясно - была начата специфическая химиотерапия (тубазид, бенемицин) и снижение дозы дексаметазона - 6 таблеток, затем 5 и т. д.
Все это время тройные приступы со знаменитыми судорогами продолжались, главным образом, по ночам. Дежурные врачи регулярно посещали наше отделение для приема дежурства (раньше этого не было), и утром, после бессонной ночи, были взбудоражены, повествуя нам в подробностях о судорожном синдроме. Повествование продолжалось при передаче дежурства у главного врача. Администрация внимательно слушала, в душе благодаря бога, что ей не приходится все это испытывать на себе. Рапорт терапевтов по своем эмоциональному накалу стал явно затмевать хирургов, что бы у тех не происходило. Наше отделение явно поднялось в значимости. Тонус врачей и медсестер в отделении также повысился, передачи дежурств стали четче. Работать стало "веселее".
Мы все время испытывали давление со стороны дежурных врачей, многие из которых были убеждены в функциональном (психотическом) характере приступов. К этому их особенно подогревал тот факт, что при дежурстве Е.Н., своего лечащего врача, больная не закатывала приступов, и он себе благополучно спал, зато другим не было "пощады". Сон их нарушало и то совпадение, что больная находилась в палате рядом с комнатой дежурного врача, да еще ее кровать стояла у ближней стенки. Ее крики и стоны были отлично слышны в соседней комнате, к тому же при судорогах она часто ударялась в стенку.
И все же я не был настроен избавляться от больной. Во-первых, был неясен диагноз, что интриговало. Во-вторых, был очень вероятен активный туберкулез легких, и тогда ей полагалось лечиться в тубдиспансере, а коль скоро уж с такими сложными сопутствующими заболеваниями, то именно в областном и именно в нашем отделении. В-третьих, она придавала отделению определенный тонус, что было весьма кстати, ибо тренировала медсестер в наблюдении, заставляла вспоминать многие лекарства, повышала настороженность к аллергии. В-четвертых, для сестер и санитарок это была тренировка в уходе за тяжелобольными, что опять же было для меня весьма ценно.
Больная была кладезем медицинских знаний в буквальном смысле слова. Незадолго перед выпиской она сменила свою доктрину и стала похаживать по коридору и в туалет. Это изможденное существо, со впечатляюшем лицом брюнетки-гречанки, шатающееся при ходьбе, цепляющееся за стенки, производило весьма убедительное впечатление на встречную публику. И вот однажды она пришла ко мне в кабинет для беседы и высказала интересную мысль. Доказывая ей возможность психогенного характера ее приступов, мы ссылались на неэффективность применяемых нами лекарств, которые она утвердила в умах врачей и сестер: эфедрина с адреналином, оксибутирата натрия и промедола. Так вот, она предположила - а не содержат ли эти инъекции следы лекарств, на которые у нее аллергия? Поэтому, мол, инъекции и не дают эффекта и даже усиливают приступы! Такая мысль свидетельствовала о ее высокой эрудиции и давала новую лазейку для всей этой головоломной системы из синдромов и аллергий. Тогда мы решили завести для нее отдельные шприцы и стерилизатор.
К этому времени у нас уже выкристаллизовалась лечебная тактика в ее отношении. Наверное, именно это уже не устраивало больную. Ведь речь шла об охлаждении к коллагенезу, снижении гормонов и пользование отдельным шприцом - словом, ее доктрина подрывалась спокойным, но решительным образом. Она вскоре заявила о скорой выписке (якобы для повторной поездки в Москву, в Институт ревматизма) и выбыла 11 августа 1979 г. - ровно через год после поступления к нам, оставив неизгладимый след в памяти у работников отделения и дежурных терапевтов.