Заболевание, известное под названием височного, или темпорального, артериита, описано впервые Хатчинсоном свыше 110 лет назад. Однако детально симптоматика этой болезни была изложена Хортоном и сотр. в 1922 г. [ 1, 3, 4], поэтому в литературе широко используется название "болезнь Хортона" (БХ).
Гигантоклеточный артериит -- системное сосудистое заболевание, характеризующееся поражением средней оболочки аорты и отходящих от нее крупных артерий, преимущественно в бассейне сонных артерий и в первую очередь височной артерии, по типу гранулематозного васкулита с многоядерными клетками в гранулемах.
Этиология заболевания до сих пор не выяснена, в патогенезе имеют значение иммунопатологические процессы. Они поражают в основном внутри- и внечерепные артерии среднего калибра: височные, глазные, затылочные, подчелюстные. При гистологическом исследовании выявляется деструктивно-продуктивный гигантоклеточный васкулит с грубой дезинтеграцией внутренней эластичной мембраны артерий, некрозом мышечных слоев и тромбозом пораженных сосудов.
БХ обычно развивается у лиц старше 50-55 лет, чаще у женщин, особенно в 80 лет и старше. Частота встречаемости заболевания 17,4-24 на 100000 населения [3]. Наиболее распространена БХ в странах Скандинавии и Северной Америки.
Клиническая картина зависит от распространенности процесса и поражения того или иного сосудистого бассейна. Продромальная стадия занимает от нескольких недель до нескольких месяцев. Больные отмечают усталость, утомляемость, потерю аппетита, похудание, летучие боли в мышцах и суставах.
Основными симптомами развернутой стадии БХ являются головная боль, нарушения зрения, лихорадка, общая слабость, снижение аппетита, похудание. Нередко находят припухлость, гиперемию, пальпаторную болезненность, ослабление пульсации височных артерий. На этом фоне возникают приступы жгучих, совершенно нестерпимых болей, особенно по ночам. У части больных имеется поражение других магистральных артерий по типу стенозирующего аортоартериита, мышечные изменения, аналогичные ревматической полимиалгии (РПМ). Патогномоничен для гигантоклеточного артериита своеобразный симптом "перемежающейся хромоты" в жевательных мышцах и языке при еде и разговоре, что связано с распространением процесса на артерии лица.
Возможно и нарушение зрения в связи с поражением сетчатки. Показательны резко повышенная СОЭ, иногда лейкоцитоз, гипер-альфа-2 и гамма-глобулинемия, анемия. БХ рассматривается как одна из форм системного васкулита, аутоиммунного по генезу, о чем свидетельствуют измененные величины иммуноглобулинов, ревматоидного фактора (РФ), повышение титра антител к нативной ДНК, АНФ. Гистологически патогномоничными считаются признаки ангиита с преимущественным поражением артерий мышечного типа, а также обнаружение гигантских клеток.
Согласно American College of Rheumatology (ACR), 1990, диагностическими критериями БХ являются:
--
Возраст начала болезни старше 50 лет.
--
Вновь появившиеся головные боли.
--
Утолщение (расширение) или пульсация височных артерий (не связанные с атеросклерозом) или локальная чувствительность при пальпации.
--
Увеличенная СОЭ: более 50 мм/час.
--
Патологические изменения при биопсии артерий: преобладание инфильтрации мононуклеарными клетками или гранулематозное воспаление с многоядерными гигантскими клетками.
Наличие трех из пяти критериев свидетельствует о гигантоклеточном артериите. Указанные критерии по отношению к другим васкулитам имеют чувствительность 93,5% и специфичность 91,2%.
В связи с редкостью сообщений о БХ приводим собственное наблюдение.
Больная С., 38 лет, поступила в клинику факультетской терапии (МУЗ КБ N 4 г.Волгограда) 16.03.92 с жалобами на головные боли, постоянные тупые боли в левой половине грудной клетки, усиливающиеся при глубоком дыхании и в положении на левом боку и спине, повышение температуры тела до 39 градусов, общую слабость, отсутствие аппетита.
Заболела в ноябре 1991 г., когда стала повышаться температура до 38 с ознобами и проливными потами, возникла общая слабость, сухой кашель. В декабре находилась на лечении в терапевтическом отделении одной из городских больниц с диагнозом левосторонней пневмонии; выписана, по словам больной, без улучшения - СОЭ 45 мм/час, гемоглобин - 80 г/л, рентгенологически "пневмония" не подтверждена. В январе 1992 года появились выше описанные боли в левой половине грудной клетки, в феврале возникли головные боли, больная заметила появление "шишки" в правой теменной области. Постоянно принимала анальгетики (анальгин, темпалгин, максиган). За это время похудела примерно на 7 кг. При очередном обращении в поликлинику направлена в стационар. Какие-либо заболевания в прошлом отрицает. Наследственность не отягощена. Месячные регулярные, было 2 нормальных родов, 3 медицинских аборта. Лекарственной аллергии не отмечает. Работает крановщицей на заводе тракторных деталей и нормалей.
Объективно: общее состояние больной средней тяжести. Спит сидя, т.к. лечь не может из-за усиления болей в грудной клетке и головных болей. В теменной области справа определяется опухолевидное образование размером 2х3 см, плотноватое, безболезненное. Имеется болезненность при пальпации мышц спины слева и по передней грудной стенке с обеих сторон. Кожные покровы бледные. Со стороны органов дыхания и кровообращения - без патологии. ЧСС 98 в минуту. АД 110/70 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Нижний край печени на 2-3 см выступает из-под ребра, обычной консистенции, ровный, безболезненный. Селезенка не увеличена. Расстройств мочеиспускания и стула нет.
Предварительный диагноз: гипернефроидный рак? Метастазы в кости черепа? Анемия.
Лабораторные и инструментальные исследования:
17.03.92 - общий анализ крови: эр. - 3360000 в 1 мл, гемоглобин - 95 г/л, цв.пок. - 0,84, лейк. - 9000 в 1 мл, лейкоформула без патологии, тр. - 210000 в 1 мл, СОЭ 59 мм/час.
Рентгеноскопия и рентгенография органов грудной клетки: легкие без очаговых и инфильтративных теней. Корни легких тяжистые, уплотнены. Синусы свободны. Диафрагма, сердце и аорта - без особенностей.
Рентгенография шейного и грудного отдела позвоночника: остеохондроз, 2-й период.
Рентгенография черепа: в проекции теменной области справа - участок остеопороза костной ткани 1,2х1,7 см (метастаз?)
18.03.92 - осмотр окулиста: диски зрительных нервов не изменены. Вены умеренно расширены, артериолы и венулы мелкого калибра извиты. Патологические рефлексы на глазном дне не обнаружены. Поля зрения не изменены.
ЭКГ: синусовая тахикардия, 92 в минуту.
УЗИ органов брюшной полости: печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка не изменены. Чашечно-лоханочная система обеих почек деформирована, в верхних отделах ЧЛС левой почки - гиперэхогенная структура 5 мм в диаметре без четкой акустической тени.
19.03.92: ренография с 131-гиппураном: слева умеренно снижен показатель секреторной функции. Отток с обеих сторон неравномерен.
Электролиты крови, билирубин, АСТ, тимоловая проба, креатинин в пределах нормы, АЛТ - 1,0 мкмоль/л (норма до 0,63).
Исследование крови на стерильность (неоднократно) - роста бактериальной флоры не обнаружено.
Проводили лабораторные исследования для исключения кишечных инфекций, малярии - все тесты оказались отрицательными.
Учитывая болевой синдром, лихорадку, похудание, общую слабость, опухолевидное образование на своде черепа, анемию, высокую СОЭ, первоначально предполагалось новообразование или системное заболевание соединительной ткани. При этом содержание РФ, АНФ, иммуноглобулинов и ЦИК было нормальным. Проводилось симптоматическое лечение (НПП, препараты железа, витамины). Обследование было продолжено.
2.04.92 - обзорная и экскреторная урография: неполное удвоение левой почки, правосторонний хронический пиелонефрит.
Скенирование почек: отмечается значительное снижение накопления радиофармпрепарата в нижней половине левой почки (изменения в паренхиме левой почки, возможно, крупноузловое ее поражение).
Рентгенография костей таза: очагов деструкции костной ткани не выявлено.
Произведена пункция опухолевидного образования на своде черепа: гистология - участок фиброзной ткани с воспалением и ранним некрозом.
Консультация гематолога: паранеопластическая анемия? Произведена стернальная пункция. В миелограмме - костный мозг клеточный, эритропоэз нормобластический. Отмечается миелоцитарная реакция, снижено созревание нейтрофилов. Мегакариоциты активные. Метастазов рака не обнаружено.
Консультация уролога: правосторонний нефроптоз. Впечатление об онкоурологической патологии не складывается.
Консультация гинеколога: патологии не выявлено. Внутриматочная спираль.
Неоднократное исследование крови на волчаночные клетки - результат отрицательный.
Фиброколоноскопия - патологии не найдено.
22.04.92 - повторная биопсия опухолевидного образования, заключение - фиброма.
Скенирование печени: диффузные изменения.
Больную повторно консультировали онколог, исключивший опухолевый процесс, и гематолог, предложивший повторные исследования для исключения миеломной болезни.
При консультации невропатолога высказано предположение о хроническом абсцессе мозга, в связи с чем проведена компьютерная томография в г.Волжском - патологических изменений вещества мозга не выявлено.
Проведенные исследования, включая повторные биопсии, глазное дно в динамике, поиски опухоли внутренних органов, заставили окончательно отказаться от предположения об опухоли неясной первичной локализации.
24.04.92 появилась узловатая эритема на ногах, эритематозно-везикулезная сыпь на руках и передней поверхности грудной клетки, повышение лихорадки. Повторно произведено рентгеновское исследование органов грудной клетки, включая срединную фронтальную томографию. Повторное лечение комбинацией оксациллина и гентамицина, а затем цефалотином эффекта в отношении лихорадки не дало.
Впервые нами высказано предположение о болезни Хортона.
11.05.92 появился экзофтальм и птоз верхнего века справа, сходящееся косоглазие слева.
14.05.92 в крови впервые отмечен моноцитоз до 15%, 21.05.92 - до 23%, другие показатели гемограммы оставались прежними, за исключением гемоглобина, который в динамике с марта вырос до 107 г/л.
14.05.92 в связи с выставлением рабочего диагноза "Болезнь Хортона" начата терапия преднизолоном в дозе 40 мг в день, а с 19.05.92 доза увеличена до 60 мг.
Уже 18.05.92 отмечена стойкая нормализация температуры, уменьшились головные боли, начала снижаться СОЭ до 42 мм/час, затем до 31 мм/час.
В последующем полностью купированы кожные симптомы, нормализовалась СОЭ, гемоглобин, протеинограмма. Через 4 недели начато медленное снижение дозы преднизолона, больная выписана на амбулаторное лечение.
Спустя некоторое время больная поступила в клинику повторно с явлениями стероидного сахарного диабета, психическими нарушениями на фоне приема гормонов; постепенно нарастала активность воспалительного процесса, рецидивировали кожные симптомы. В терминальной фазе заболевания вновь возрос моноцитоз до 60%, в периферической крови появились клетки, которые врачами-лаборантами трактовались как бластные. Была произведена повторная стернальная пункция, препараты костного мозга консультированы гематологами областного онкодиспансера, диагноз лейкоза исключен.
Несмотря на увеличение дозы преднизолона, присоединение к терапии цитостатиков, наступила смерть.
Патологоанатомический диагноз: системный васкулит с преимущественным поражением микроциркуляторного русла (капиллярит-эндотелиоз). Острый отек, периваскулярные кровоизлияния мелкоочагового характера в головном мозге. Двухсторонняя гипостатическая пневмония.
Гистология: головной мозг - картина пестрая. Встречаются неизмененные капилляры как в состоянии стаза, так и спавшиеся. В других капиллярах - пролиферация и слущивание эндотелия. Изредка встречаются артериолы с явлениями фибриноидного некроза, пролиферацией эндо- и перителия, периваскулярного кровоизлияния. Выраженный периваскулярный и перицеллюлярный отек, мелкие кисты на месте очагов размягчения. Обеднение вещества мозга клеточными элементами.
Опухолевидное образование: обширные очаги некроза, по окружности которых в рыхлой соединительной ткани встречаются бугорки с характерными гигантскими клетками, похожими на клетки Пирогова-Лангханса. Встречаются довольно крупные артериолы с очагами фибриноидного набухания и некроза в стенке, с характерными признаками воспаления эндо- и перителия. По окружности их - очаги кровоизлияний. В прилежащей костной ткани - признаки остеопороза со значительной атрофией костных балок.
Подытоживая изложенное, необходимо отметить важные особенности настоящего случая.
Это прежде всего молодой возраст больной - 38 лет, хотя в литературе имеются указания [4] на возможность развития БХ в молодом возрасте и даже у детей; появление головных болей спустя примерно 3 месяца от начала болезни, в то время как [3] указывает, что головные боли у 44% больных являются начальным симптомом и возникают через 2-4 недели от развития первых признаков болезни. Обращает на себя внимание отсутствие местных изменений височных артерий при осмотре и патогномоничных гистологических изменений в них, появление довольно крупного опухолевидного образования на своде черепа с наличием остеопороза и гигантскими клетками в нем, найденными при микроскопии. Довольно необычным представляется картина поражения микроциркуляторного русла, хотя возможность самого этого факта известна [4].
Узловатая эритема и эритематозно-везикулезная сыпь, возникшие во время болезни, также представляются нетипичными для БХ; нам удалось найти в литературе описание одного случая БХ с развитием узловатой эритемы [2].
Наконец, моноцитоз, достигший в терминальной фазе болезни 60%. Упоминания о подобном феномене при БХ в доступной литературе нам найти не удалось, хотя имеется общее указание на возможность реактивного гистиоцитоза при системных васкулитах.
С точки зрения клинициста диагноз БХ, на наш взгляд, в данном случае не вызывает сомнения. Приведенный случай еще раз свидетельствует о вариабельности симптоматики такого, казалось бы, достаточно четко очерченного заболевания, как болезнь Хортона.